Синонимы: Анализ мочи на белок Бенс-Джонса; Бенс-Джонса протеинурия.

Bence-Jones protein urine test; Bence Jones Proteinuria.

Краткое описание исследования «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»

Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до сих пор используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток).

Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов (κ и λ). У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. Значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток наблюдается при:

• моноклональных гаммапатиях, прежде всего при множественной миеломе;
• идиопатическом первичном амилоидозе;
• реже – при макроглобулинемии Вальденстрема.

Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.

Белок Бенс-Джонса обнаруживается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит:

• к атрофии канальцев;
• к выраженному склерозу интерстиция почки.

Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.

Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.

Исследование мочи на белок Бенс-Джонса выполняют в комплексе обследований при подозрении на моноклональные гаммапатии. С помощью электрофореза мочи можно определить тип протеинурии, метод иммунофиксации позволяет подтвердить иммуноглобулиновую природу аномального пика М-белка в случае его выявления с проведением количественной оценки.

С какой целью выполняют исследование

Выявление белка Бенс-Джонса и определение его количественного содержания в моче можно использовать для диагностики и в контроле терапии множественной миеломы.

Правила подготовки к исследованию

Специальной подготовки к исследованию не требуется.

В каких случаях проводят анализ «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»:

• подозрение на множественную миелому, амилоидоз почек (целесообразно назначать в комплексе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки крови, а также измерением концентрации основных классов иммуноглобулинов в сыворотке крови.
• пациенты, у которых высока вероятность множественной миеломы, при отрицательном результате электрофореза сыворотки крови.

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения: г/л.

Референсные значения: белка Бенс-Джонса не обнаружено.

Результат сопровождается комментариями по интерпретации.

Трактовка результатов исследования «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»

Наличие белка Бенс-Джонса указывает на серьезное гемато-онкологическое заболевание, он является маркером, характерным для множественной миеломы и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий. Выявление белка Бенс-Джонса указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, значительных литических изменений костей и анемии. Белок Бенс-Джонса отмечается в 2/3 всех случаев множественной миеломы, но обычно не выявляется при доброкачественной парапротеинемии. При обнаружении его в моче необходима консультация врача-гематолога и углубленное обследование для исключения онкогематологических заболеваний.

Результат определения белка Бенс-Джонса может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите.